Fundstellen in den Leitlinien
1. Synovitis bei Hämophilie
AWMF 086-005 · S2k · Stand 02/2023 · Seite 30 von 69
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Der Ausschnitt beschreibt die Häufigkeit von Gelenkblutungen bei Hämophilie in Abhängigkeit von der Faktor-Aktivität, ohne zwischen A und B zu unterscheiden.
Studie in den USA wurden bei 4.771 Patienten mit Hämophilie A oder B verminderte FVIII- bzw. IX-Aktivitäten von 1–49 % festgestellt. Patienten mit einer FVIII/IX-Aktivität von 1–2 % (n = 830) zeigten innerhalb von 6 Monaten eine durchschnittliche Häufigkeit an Gelenkblutungen von 2,97 und jene mit 3–5 % (n = 1.268) von 1,41, jene mit 6–9 % (n = 952) von 0,68 sowie jene mit 10–14 % (n = 733) von 0,44.²⁰⁵
2. Synovitis bei Hämophilie
AWMF 086-005 · S2k · Stand 02/2023 · Seite 27 von 69
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Der Ausschnitt beschreibt die Häufigkeit von Gelenkblutungen bei Kindern mit schwerer und mittelschwerer Hämophilie unter Prophylaxe, ohne zwischen A und B zu unterscheiden.
(2013)196 die Häufigkeit von Blutungen bei Kindern mit schwerer (FVIII bzw. FIX < 1 %) und mittelschwerer (FVIII bzw. FIX 1–5 %) Hämophilie unter einer prophylaktischen Substitutionstherapie. Hierunter zeigten die Patienten mit einer schweren Hämophilie eine jährliche Rate an Gelenkblutungen von 2,0 (Median; IQR: 0,8–3,7) gegenüber 0,8 (Median; IQR: 0–1,2) bei den Patienten mit mittelschwerer Hämophilie.
3. Synovitis bei Hämophilie
AWMF 086-005 · S2k · Stand 02/2023 · Seite 26 von 69
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Der Ausschnitt thematisiert die Bedeutung der Häufigkeit von Blutungen für den Krankheitsverlauf bei Hämophilie, ohne jedoch einen direkten Vergleich zwischen Hämophilie A und B zu ziehen.
Darüber hinaus wird dieser Prozess durch das Ausmaß und die Häufigkeit der Blutungen bestimmt.
4. Synovitis bei Hämophilie
AWMF 086-005 · S2k · Stand 02/2023 · Seite 29 von 69
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Der Ausschnitt thematisiert die Blutungshäufigkeit bei Hämophilie A und B in Abhängigkeit von der Gerinnungsaktivität.
Auch Patienten mit einer mittelschweren Hämophilie A/B mit FVIII/IX- Gerinnungsaktivitäten von 1–5 %, hierunter besonders jene mit 1–3 %, haben nicht selten vergleichbare Gelenkblutungen wie Patienten mit einer schweren Verlaufsform (Gerinnungsfaktor VIII/IX < 1 %).
5. Synovitis bei Hämophilie
AWMF 086-005 · S2k · Stand 02/2023 · Seite 28 von 69
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Der Ausschnitt behandelt Dosierung und Therapie der Hämophilie, nicht die Blutungshäufigkeit bei Hämophilie A und B.
S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung) 2., aktualisierte Auflage 2022 Seite | 28 Indikation und Dosierung einer prophylaktischen Substitutionstherapie zur Verhütung von Blutungen besonders betont.197
6. Synovitis bei Hämophilie
AWMF 086-005 · S2k · Stand 02/2023 · Seite 58–59 von 69
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Der Ausschnitt enthält nur Literaturangaben und keine inhaltlichen Aussagen zur Blutungshäufigkeit bei Hämophilie A und B.
186 Fischer K, Steen Carlsson K, Petrini P, Holmstrom M, Ljung R, van den Berg HM, et al. Intermediate-dose versus high-dose prophylaxis for severe hemophilia: comparing outcome and costs since the 1970s. Blood.
7. Synovitis bei Hämophilie
AWMF 086-005 · S2k · Stand 02/2023 · Seite 39–40 von 69
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Der Ausschnitt behandelt die Indikation und Durchführung der Radiosynoviorthese (RSO) bei Synovitis bei Hämophilie, nicht die Blutungshäufigkeit bei Hämophilie A und B.
Da die Erfolgsrate der RSO umso größer ist, je geringer der Hämarthropathie-Grad ist, soll sie frühzeitig angewendet werden, am besten schon vor der Entwicklung einer Hämarthropathie.287, 288, 289, 290, 291, 292, 293, 294, 295, 296, 297 Während ältere Arbeiten nur die Blutungsfrequenz als Indikation zur RSO beschrieben haben, wird in neueren Veröffentlichungen auch die Synovitis genannt.30, 296, 298, 299 Die Floridität und die in der MRT gemessene Schichtdicke der Synovitis sollte beurteilt werden.
8. Synovitis bei Hämophilie
AWMF 086-005 · S2k · Stand 02/2023 · Seite 12–13 von 69
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Der Ausschnitt beschreibt die Blutungsneigung bei Hämophilie, insbesondere spontane Blutungen bei schwerer Hämophilie, ohne Unterschiede zwischen Typ A und B zu thematisieren.
Insbesondere bei Patienten mit schwerer Hämophilie tritt die akute Blutung im Gegensatz zum blutgerinnungsgesunden Menschen häufig „spontan“, d. h. ohne ein vorheriges Trauma auf.
9. Synovitis bei Hämophilie
AWMF 086-005 · S2k · Stand 02/2023 · Seite 10 von 69
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Der Ausschnitt behandelt die Definition und Epidemiologie der Synovitis bei Hämophilie, nicht die Blutungshäufigkeit bei Hämophilie A und B.
Synovitis bei Hämophilie ist eine blutungsbedingte Entzündung der Synovia mit häufig chronischem und schubweise akut exazerbierendem Verlauf, die zu einer Hämarthropathie führt.
10. Qualitätsanforderungen in der gastrointestinalen Endoskopie
AWMF 021-022 · S2k · Stand 01/2026 · Seite 110 von 485
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Der Ausschnitt behandelt Therapieoptionen bei verschiedenen Gerinnungsstörungen, nicht die Blutungshäufigkeit bei Hämophilie A und B.
S2k-Leitlinie Qualitätsanforderungen in der gastrointestinalen Endoskopie (021-022), Prof. Denzer, Prof. Jakobs et al.
| Schwer (FVIII < 1 %): • FVIII-Konzentrat • Emicizumab, ggf. in Kombination mit FVIII-Konzentrat | Initiale Dosierung 25 – 50 IE/kg i.v. (Ziel FVIII > 30 – 50 %) 1,5–6 mg/kg s.c. alle 1 – 4 Wochen |
|---|
| Hämophilie B (ohne FIX-Hemmkörper) | FIX-Konzentrat | Initiale Dosierung 25–50 IE/kg i.v. (Ziel FIX > 30 – 50 %) |
| Hemmkörperhämophilie (angeborene Hämophilie A/B mit FVIII-/FIX-Hemmkörper) | Rekombinanter aktivierter FVII (rFVIIa) | 90 µg/kg i.v. alle 2 – 3 Stunden |
| Aktiviertes Prothrombinkomplex-Konzentrat | 50 – 100 IE/kg i.v. alle 8 – 12 Stunden (maximale Tagesdosis 200 IE/kg) |
| Emicizumab (nur bei Hämophilie A), ggf. in Kombination mit rFVIIa | 1,5 – 6 mg/kg s.c. alle 1 – 4 Wochen (bei Hämophilie B nicht wirksam) |
| Erworbene Hämophilie A | Rekombinanter aktivierter FVII (rFVIIa) | 90 µg/kg i.v. alle 2 – 3 Stunden |
| Aktiviertes Prothrombinkomplex-Konzentrat | 50–100 IE/kg i.v. alle 8 – 12 Stunden (maximale Tagesdosis 200 IE/kg) |
| Rekombinanter porciner FVIII | Initiale Dosierung 50 – 200 IE/kg i.v. (Ziel FVIII > 50 %) |
| Angeborener FVII-Mangel | FVII ≥ 30 %, unauffällige Blutungsanamnese: • Ggf. Tranexamsäure (TXA) | 3 – 4 × täglich 10 – 15 mg/kg p.o. ab dem Vortag über 3 – 7 Tage (alternativ Beginn mit 500–1000 mg i.v. direkt vor dem Eingriff) |
| FVII < 30 %: • TXA, ggf. Faktorkonzentrat | 20 – 30 IE/kg i.v. alle 6 – 8 Stunden (Ziel FVII > 30–50 %) 15 – 30 µg/kg i.v. alle 4 – 6 Stunden |
| Angeborener FV-Mangel | Tranexamsäure (TXA), ggf. gefrorenes Frischplasma (GFP) | 10 – 15 ml/kg i.v. (Ziel FV > 15–20 %) |
| Angeborener FXI-Mangel | Tranexamsäure (TXA), ggf. gefrorenes Frischplasma (GFP) oder Faktorkonzentrat | 10 – 15 ml/kg i.v. (Ziel FXI 15–20 %) 10 – 15 IE/kg i.v. (Ziel FXI 15–20 %) |
| Angeborener FXIII-Mangel | Tranexamsäure (TXA), ggf. Faktorkonzentrat | 15 – 30 IE/kg i.v. (Ziel FXIII > 10–30 %) |
| Angeborene Thrombozytopathien | Desmopressinacetat (DDAVP) | 0,3 µg/kg (¾ Ampulle von jeweils 4 µg pro 10 kg in 50 – 100 ml NaCl 0,9 %) i.v. über 30 min etwa 1 h vor dem Eingriff, ggf. Wiederholung nach 12 – 24 h |
| | 1 Sprühstoß pro Nasenloch (300 µg Gesamtdosis) etwa 1 h vor dem Eingriff, ggf. Wiederholung nach 12 – 24 h |
| Tranexamsäure (TXA) | 3 – 4 × täglich 10 – 15 mg/kg p.o. ab dem Vortag über 3 – 7 Tage (alternativ Beginn mit 500 – 1000 mg i.v. direkt vor dem Eingriff) |
S2k-Leitlinie Qualitätsanforderungen in der gastrointestinalen Endoskopie 2020 Gesamtmanuskript, Stand 17. Juli 2024
