Fundstellen in den Leitlinien
1. Abklärung der Mikro-Hämaturie bei Kindern und jungen Erwachsenen zur Früherkennung von Nierenerkrankungen
AWMF 166-005 · S3 · Stand 10/2024 · Seite 22 von 44
Empfehlung · starker Konsens
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Der Ausschnitt beschreibt, welche Urinparameter zur Differenzierung der Proteinurie und bei Verdacht auf Nephrokalzinose bestimmt werden sollten.
Hinweis: Die Leitliniengruppe möchte an dieser Stelle gesondert darauf hinweisen, dass zur Differenzierung der Proteinurie in tubulären oder glomerulären Schaden nicht nur die Albuminausscheidung bestimmt werden sollte, sondern auch andere Eiweiße wie z.B. Immunglobulin G und α1-Mikroglobulin. Bei Verdacht auf Nephrokalzinose oder Urolithiasis sollten zudem im Urin Calcium, Cystin, Oxalat und Citrat gemessen werden (Verweis auf S2k Urolithiasis-Leitlinie, AWMF 043-025).
2. Rationelle Labordiagnostik zur Abklärung Akuter Nierenschädigungen und Progredienter Nierenerkrankungen
AWMF 115-001 · S2k · Stand 09/2021 · Seite 40 von 209 · ⚠ Gültigkeit abgelaufen
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Der Ausschnitt beschreibt die Einteilung und Differenzierung von Proteinurieformen sowie die Verwendung von Leitproteinen zur Unterscheidung, was für die Frage nach der Differenzierung bei Verdacht auf Nephrokalzinose relevant ist.
Pathologische Proteinurien sollten in prärenal, renal (glomerulär, tubulär, gemischt glomerulär-tubulär) und postrenal unterteilt werden.
3. Rationelle Labordiagnostik zur Abklärung Akuter Nierenschädigungen und Progredienter Nierenerkrankungen
AWMF 115-001 · S2k · Stand 09/2021 · Seite 42 von 209 · ⚠ Gültigkeit abgelaufen
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Der Ausschnitt beschreibt die Diagnostik tubulärer Proteinurien, die bei Nephrokalzinose relevant sein können, und nennt spezifische Marker sowie Ursachen für deren Auftreten.
Tubuläre Proteinurien sind schwieriger zu diagnostizieren, da sie z. B. nicht über den Harnstreifentest erkannt werden. Tubuläre Marker wie \alpha_1-Mikroglobulin, \beta_2-Mikroglobulin, Retinolbindendes Protein, Cystatin C, mono- und polyklonale L-Ketten werden frei glomerulär filtriert und normalerweise komplett reabsorbiert. Interstitielle Nephritiden, bei Ischämie-Reperfusion, Mikrozirkulationsstörungen, unter Einwirkung von Tubulotoxinen, bestimmten hereditären Nierenerkrankungen, vermindert sich deren epitheliale Reabsorptionskapazität, d.h. die Mikroproteine werden in erhöhter Konzentration im Endharn eliminiert (= tubuläre Proteinurie) [64,65,72,77].
4. Rationelle Labordiagnostik zur Abklärung Akuter Nierenschädigungen und Progredienter Nierenerkrankungen
AWMF 115-001 · S2k · Stand 09/2021 · Seite 15–16 von 209 · ⚠ Gültigkeit abgelaufen
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Der Ausschnitt beschreibt ein Kriterium zur Differenzierung der Proteinurie bei Verdacht auf Nephrokalzinose.
Kommentar Dieser Verdacht ergibt sich z. B. bei einer Diskrepanz zwischen Gesamteiweiß (> 300 mg/g Kreatinin) und dem Albumin-Gesamteiweißquotienten (< 0,30) oder (α1-Mikroglobulin + Albumin + IgG) / Gesamteiweiß im Urin < 0,6.
5. Rationelle Labordiagnostik zur Abklärung Akuter Nierenschädigungen und Progredienter Nierenerkrankungen
AWMF 115-001 · S2k · Stand 09/2021 · Seite 47–48 von 209 · ⚠ Gültigkeit abgelaufen
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Der Ausschnitt enthält einen Algorithmus zur Differenzierung der Proteinurie, der auch bei Verdacht auf Nephrokalzinose relevant sein kann.
- Teststreifen auf Eiweiß - positiv - ja - Gesamteiweiß > 100 mg/g Krea Albumin > 300mg Krea oder α1-Mikroglobulin > 14 mg/g Krea U/Kreatinin > 0,03 g/L - nein → Unauffälliger Befund - ja - Gesamteiweiß > 300 mg/g Krea Albumin/Gesamteiweiß <0,30 - ja → Bence Jones Proteinurie - nein - Glomerulopathie und Tubulopathie - Albumin > 300 mg/g Krea - ja - IgG/Albumin <0,3 - ja → Selektive Glomerulopathie - nein → Nichtselektive Glomerulopathie - nein → Tubulopathie - nein - Abhängig von der Fragestellung: keine weitere Untersuchung - Bei Diabetes, Hypertoniem, Verdacht auf Bence Jones Proteinurie oder Tubulopathie Urinweiterdifferenzierung
6. Rationelle Labordiagnostik zur Abklärung Akuter Nierenschädigungen und Progredienter Nierenerkrankungen
AWMF 115-001 · S2k · Stand 09/2021 · Seite 48–49 von 209 · ⚠ Gültigkeit abgelaufen
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Der Ausschnitt beschreibt die Differenzierung der Proteinurie im Urin und die empfohlenen diagnostischen Schritte, inklusive spezifischer Marker und Kategorien wie glomeruläre oder tubuläre Proteinurie.
Abbildung 5: Eiweißdifferenzierung im Urin und empfohlene weitere diagnostische Optionen [Diagramm mit drei Hauptkategorien und ihren diagnostischen Optionen] 1. Selektive glomeruläre Proteinurie nichtselektive glomeruläre und/oder tubuläre Proteinurie - Komplement C3, C4 - ASL - c-, p-ANCA - Kryoglobuline - ANA - Anti-GBM-Antikörper - PLA-2-Antikörper - ja → ggf. Nierenbiopsie - Akute Glomerulonephritis - rapid progressive Glomerulonephritis - chronische Glomerulonephritis - Nephropathie bei Systemerkrankung
7. Rationelle Labordiagnostik zur Abklärung Akuter Nierenschädigungen und Progredienter Nierenerkrankungen
AWMF 115-001 · S2k · Stand 09/2021 · Seite 53 von 209 · ⚠ Gültigkeit abgelaufen
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Der Ausschnitt thematisiert klinische Besonderheiten bei der Beurteilung einer tubulären Proteinurie, insbesondere den Einfluss von Begleitmedikation und Infusionen auf die Proteinurie.
74. Schlüsselfrage Welche klinischen Besonderheiten sollten bei der Beurteilung einer tubulären Proteinurie mitberück- sichtigt werden? Empfehlung 74-1 Die Interpretation einer Proteinurie, sowohl glomerulären und tubulären Typs, sollte in Kenntnis der Begleitmedikation (Aminosäuren-haltige Lösungen, Plasmaexpander i.v.) erfolgen.
8. Rationelle Labordiagnostik zur Abklärung Akuter Nierenschädigungen und Progredienter Nierenerkrankungen
AWMF 115-001 · S2k · Stand 09/2021 · Seite 51–52 von 209 · ⚠ Gültigkeit abgelaufen
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Der Ausschnitt thematisiert die Differenzialdiagnostik der tubulären Proteinurie, insbesondere bei Verdacht auf metabolische oder hereditäre Ursachen, die auch für die Nephrokalzinose relevant sein können.
Eine tubuläre Proteinurie sollte auch Verdacht auf Speichererkran- kungen (Morbus Fabry, Glykogenosen), und metabolische Erkrankungen wie Diabetes mellitus mit früher Nierenbeteiligung, eine Cystinose, Cystinurie, oder Oxalose lenken [54,56,63,85,86]. Tubuläre Proteinurie bei unklaren Kristallurien u.U. mit pathologischen Elektrolytveränderungen (Hypomagne- siämie, Hyperkalcämie, Hypophosphaturie) sollten u. a. monoklonale Gammopathien („cast“- Nephropathie, u.U. kombiniert mit Fanconi-Symptomatik), Rhabdomyolysen, hämolytische Anämien (PNH), in die Niere infiltrierende Lymphome (und Metastasen), hereditäre Tubulopathien, (u.a. Bartter und Gitelman Syndrom, renal tubuläre Azidosen) ausschließen.
9. Rationelle Labordiagnostik zur Abklärung Akuter Nierenschädigungen und Progredienter Nierenerkrankungen
AWMF 115-001 · S2k · Stand 09/2021 · Seite 22 von 209 · ⚠ Gültigkeit abgelaufen
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Der Ausschnitt beschreibt die diagnostische Bedeutung verschiedener Leitproteine in der Proteinuriediagnostik, die zur Differenzierung der Proteinurie beitragen.
Tabelle 6: Leitproteine der Proteinuriediagnostik, Molekulargewicht, diagnostischer Hintergrund
| Leitprotein | Mol.-Gewicht | diagnostische Bedeutung, Ursache |
|---|
| α₁-Mikroglobulin | 33 kD | tubuläre Proteinurie: unzureichende tubuläre Rückresorption |
| Albumin | 67 kD | selektive oder unselektive glomeruläre Proteinurie; gesteigerte Filtrationsrate |
| Transferrin | 76 kD | wie Albumin |
| Immunglobulin G | 150 kD | unselektive glomeruläre Proteinurie: Filtrationsdefekt; IgG/Albumin-Quotient > 0,03 |
| α₂-Makroglobulin | 725 kD | postrenale Proteinurie: Blutung/Exsudation; α₂-Makroglobulin/Albumin-Quotient > 0,02 |
10. Versorgung von Patient*innen mit nicht-nierenersatztherapiepflichtiger Nierenkrankheit in der Hausarztpraxis - Chronisch eingeschränkte Nierenfunktion in der Hausarztpraxis
AWMF 053-048 · S3 · Stand 02/2025 · Seite 63–64 von 156
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Der Ausschnitt thematisiert die Diagnostik der Proteinurie, insbesondere die Bestimmung von Albumin im Spontan-Urin und die Evaluation der Niere mit eGFR und UACR.
Die Bestimmung des Albumins im Spontan-Urin bietet eine gute Näherung d. Proteinurie. Zusammengefasst: Zur Evaluation der Niere gehören eGFR und UACR (+ ggf. Natrium, Kalium, …) (CAVE: Die Bestimmung der UACR kostet ca. 3,80 € (Stand 2024) und sollte aus Wirt- schaftlichkeitsgründen nicht häufiger als angemessen bestimmt werden g 9.3 Monitoring der Proteinurie) Hämaturie Rationale Eine Hämaturie kann sowohl ein Hinweis auf ein nephrologisches Problem (z. B. Glomeru- lonephritis, polyzystische Nierenerkrankung) als auch ein urologisches Problem (Blasenzell- karzinom, Nierenzellkarzinom) der ableitenden Harnwege sein.