Fundstellen in den Leitlinien
1. Mukoviszidose: Diabetes mellitus (Cystic Fibrosis Related Diabetes, CFRD)
AWMF 020-038 · S2k · Stand 06/2026 · Seite 35 von 100
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Der Ausschnitt thematisiert die mögliche Wirkung einer frühen Modulatortherapie auf die Diabetes-Manifestation bei Mukoviszidose, insbesondere im Säuglingsalter.
S2k-Leitlinie Mukoviszidose: Diabetes mellitus (CFRD) (AWMF 020 / 038) Version 1.1 – 20.05.26 35 Denkbar ist, dass ein früher Beginn der Modulatortherapie die Diabetes-Manifestation durch Erhalt der Beta-Zell-Funktion hinauszögern kann.
2. Mukoviszidose: Diabetes mellitus (Cystic Fibrosis Related Diabetes, CFRD)
AWMF 020-038 · S2k · Stand 06/2026 · Seite 34 von 100
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Der Ausschnitt thematisiert die mögliche Auswirkung einer frühzeitigen Modulatortherapie auf die Manifestation von CFRD bei Kindern oder Jugendlichen, ohne belastbare Daten zu liefern.
Denkbar ist, dass bei einer frühzeitig bei Kindern oder Jugendlichen begonnenen Modulatortherapie bei insgesamt gutem Gesundheitszustand und wenig oder nicht beeinträchtigter Lungenfunktion die Manifestation des CFRD seltener wird oder in ein höheres Alter verschoben ist. Belastbare Daten dazu gibt es derzeit nicht.
3. Mukoviszidose: Diabetes mellitus (Cystic Fibrosis Related Diabetes, CFRD)
AWMF 020-038 · S2k · Stand 06/2026 · Seite 32–33 von 100
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Der Ausschnitt thematisiert den Einfluss der Modulatortherapie auf den Glukosestoffwechsel bei Mukoviszidose, insbesondere mögliche indirekte Effekte und die unklare direkte Wirkung auf Beta-Zellen.
Der CFRD beruht auf einer reduzierten Menge an Inselzellen, indirekten Effekten der EPI, sowie einer Insulinresistenz (89). Der direkte Einfluss der Modulatoren auf die Beta-Zellen wird diskutiert und lässt sich derzeit nicht abschließend bewerten (90). Die Modulatortherapie kann zahlreiche indirekte Auswirkungen auf endokrine Pankreasfunktion und Insulinsensitivität haben (Reduktion inflammatorischer Prozesse im Pankreas, Reduktion systemischer Inflammation, Steigerung körperlicher Aktivität, Appetit-/Gewichtszunahme) (6).
4. Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie
AWMF 026-024 · S3 · Stand 09/2024 · Seite 51 von 67 · ⚠ Gültigkeit abgelaufen
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Der Ausschnitt thematisiert die Hoffnung auf Verbesserung der exokrinen Pankreasfunktion durch frühe Modulatortherapie bei Mukoviszidose, ohne Diabetes explizit zu erwähnen.
Eine mutationsspezifische Therapie bei Kindern in den ersten Lebensjahren ist mit der Hoffnung verbunden, die frühe Lungenerkrankung und die exokrine Pankreasfunktion zu verbessern. Dem stehen offene Fragen nach Sicherheit, Wirksamkeit und altersadaptierter Dosierung und Applikationsform gegenüber. Für Kinder in den ersten beiden Lebensjahren Altersgruppe liegen nur Studienergebnisse für Ivacaftor vor.
5. Mukoviszidose: Diabetes mellitus (Cystic Fibrosis Related Diabetes, CFRD)
AWMF 020-038 · S2k · Stand 06/2026 · Seite 22 von 100
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Der Ausschnitt thematisiert, ob eine frühe Insulintherapie bei Prädiabetes oder Mukoviszidose den Abbau von Lungenfunktion und Körpergewicht verhindern kann, und verneint dies für den aktuellen Stand.
Da bereits Jahre vor der Diagnosestellung eines CFRD Lungenfunktion und Körpergewicht abnehmen können, wäre eine frühe Insulintherapie möglicherweise hilfreich, um diesen Abbau frühzeitig zu verhindern. Zum aktuellen Zeitpunkt kann eine Insulintherapie bei MmCF und abnormer Glukosetoleranz (Prädiabetes) nicht empfohlen werden.
6. Mukoviszidose: Diabetes mellitus (Cystic Fibrosis Related Diabetes, CFRD)
AWMF 020-038 · S2k · Stand 06/2026 · Seite 3 von 100
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Der Ausschnitt thematisiert den Einfluss der Modulatortherapie auf den Glukosestoffwechsel bei Mukoviszidose, was für die Frage nach einer möglichen Prävention von Diabetes relevant ist.
Aufgrund der noch neuen Modulatortherapie bei CF, die nach derzeitigem Datenstand den Glukosestoffwechsel beeinflussen kann, müssen nach Beginn einer Modulatortherapie engmaschige diabetologische Kontrollen erfolgen und Anpassungen der Insulintherapie können notwendig werden.
7. Mukoviszidose: Diabetes mellitus (Cystic Fibrosis Related Diabetes, CFRD)
AWMF 020-038 · S2k · Stand 06/2026 · Seite 8 von 100
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Der Ausschnitt thematisiert den möglichen Einfluss von CFTR-Modulatoren auf den Glukosemetabolismus und die CFRD-Inzidenz sowie die aktuelle Evidenzlage dazu.
Abgrenzung zur Modulatortherapie-Leitlinie CFTR-Modulatoren sind neue Therapien, die am CF-Basisdefekt angreifen. Es mehren sich Hinweise, dass CFTR-Modulatoren einen Einfluss auf den Glukosemetabolismus und die Inzidenz des CFRD haben könnten (4–6). In der vorliegenden Leitlinie wird der CFRD in seiner gesamten Bandbreite thematisiert – der Einfluss von Modulatortherapien wird dort berücksichtigt, wo bereits ausreichende Evidenz für eine Empfehlung vorliegt.
8. Diagnostik, Therapie und Verlaufskontrolle des Diabetes mellitus im Kindes- und Jugendalter
AWMF 057-016 · S3 · Stand 03/2026 · Seite 143 von 216
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Der Ausschnitt thematisiert die Diskussion über einen frühen Therapiebeginn bei gestörter Glukosetoleranz bei Mukoviszidose, ohne dass dies bereits Standard ist.
Es wird derzeit deshalb diskutiert, die Behandlung bereits bei Vorliegen einer gestörten Glukosetoleranz zu beginnen. Dieses Vorgehen ist aber noch kein Standard.
9. Mukoviszidose: Diabetes mellitus (Cystic Fibrosis Related Diabetes, CFRD)
AWMF 020-038 · S2k · Stand 06/2026 · Seite 81 von 100
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Der Ausschnitt benennt die offene Forschungsfrage zum Einfluss der Modulatortherapie auf die Entstehung und den Verlauf des CFRD.
• Welchen Einfluss hat die Modulatortherapie auf die Entstehung und den Verlauf des CFRD?
10. Mukoviszidose: Diabetes mellitus (Cystic Fibrosis Related Diabetes, CFRD)
AWMF 020-038 · S2k · Stand 06/2026 · Seite 67 von 100
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Der Ausschnitt thematisiert die Erfahrungen und Sicherheitsdaten zur Modulatortherapie in Schwangerschaft und Stillzeit, nicht jedoch deren präventive Wirkung auf Diabetes bei Mukoviszidose.
Zur Modulatortherapie gibt es erst seit wenigen Jahren Erfahrungen. Bisher gibt es keine Hinweise auf eine Embryotoxizität durch Ivacaftor, Lumacaftor, Tezacaftor und Elexacaftor. Seit ca. 2020 sind vermehrt Schwangerschaften mit durchgängiger Modulatortherapie gut dokumentiert.
